Neurinomi e neurinoma acustico

Neurinomi


 

Definizione ed epidemiologia

I neurinomi sono tumori benigni che originano dall’involucro che riveste i nervi periferici e i nervi cranici: fra questi il più comune è il neurinoma acustico.
Le cellule di origine di questi tumori sono le cellule di Schwann, ovvero le cellule che si avvolgono attorno le fibre assonali. Sono tra i tumori primitivi più frequenti del sistema nervoso centrale; rappresentando il 10% dei tumori intracranici; sono terzi per frequenza dopo i gliomi e i meningiomi con un’incidenza stimata annua di 1 nuovo caso su 100.000 persone. Il nervo più frequentemente coinvolto, come precedentemente accennato, è il nervo stato-acustico nella sua componente vestibolare (anche detto VIII nervo cranico), ovvero il nervo che conduce lo stimolo uditivo e regola l’equilibrio: siamo in presenza di un neurinoma acustico.
I neurinomi colpiscono preferenzialmente il sesso femminile nell’età giovane/adulta (picco di incidenza nella quinta decade di vita). Sono caratterizzati da una crescita lenta, valutata in media di pochi millimetri all’anno.

Anatomia

I neurinomi si presentano come lesioni capsulate extra-assiali (fuori dal tessuto cerebrale) di colore bianco-grigiastro e superficie lobulata. Originano preferenzialmente dal rivestimento mielinico del nervo stato-acustico (VIII nervo cranico) in particolare dal segmento intra-meatale del nervo, ovvero nel segmento che il nervo percorre all’interno del canale osseo detto meato acustico interno.

Crescono progressivamente occupando completamente il meato e ne fuoriescono occupando lo spazio cisternale (ovvero lo spazio liquido che circonda il tronco cerebrale), anche detto angolo ponto-cerebellare. In fase di crescita successiva il neurinoma entra progressivamente in contatto con il tronco dell’encefalo, una struttura ad elevato contenuto funzionale. Esso dà passaggio alle vie sensitive e motorie che collegano cervello e midollo spinale e contiene i nuclei motori e sensitivi dei nervi cranici, che veicolano gli stimoli che regolano l’attività motoria e la sensibilità della faccia, la lacrimazione, la salivazione, l’equilibrio, il movimento degli occhi, la reattività pupillare, la vista, l’udito, il gusto, la deglutizione e le funzioni vegetative del sistema vagale. Crescendo, il tumore altera la funzione uditiva (ipoacusia neurosensoriale) e vestibolare (alterazione dell’equilibrio) comprime il nervo facciale, alterando la motilità dei muscoli della faccia e il nervo trigemino, compromettendo la sensibilità del volto.

Anatomia patologica

I neurinomi sono classificati dall’organizzazione mondiale della sanità come lesioni di primo grado (WHO I) ovvero lesioni benigne. Sono composti da cellule fusate associate a strutture fibrillari. La composizione cellulare è estremamente variabile.

Clinica

I pazienti con neurinoma acustico giungono all’attenzione del medico per la perdita progressiva o acuta monolaterale dell’udito (ipoacusia) associata spesso ad acufeni (sensazione di fischi nell’orecchio).

Spesso l’ipoacusia si associa a vertigine con alterazioni dell’equilibrio. Nelle lesioni più grandi si assiste ad una compromissione della sensibilità dell’emivolto (ipoestesia) che deriva dalla compressione del nervo trigemino. L’irritazione del nervo può esitare anche nella sindrome dolorosa meglio conosciuta come nevralgia del trigemino.

Nei casi più gravi la crescita tumorale può interferire con la funzionalità del nervo facciale, causando paresi più o meno gravi della muscolatura mimica dell’emivolto con perdita della capacità all’ammiccamento (chiusura della palpebra) e conseguenti patologie oculari.
La compressione del tronco dell’encefalo può causare negli stadi più avanzati emiparesi (perdita di motilità della metà controlaterale del corpo).

La crescita intra-cisternale può portare il tumore in stretto contatto con i nervi che presiedono la funzione deglutitoria, causando difficoltà a deglutire (disfagia). La compressione delle vie di deflusso del liquido cefalo-rachidiano, infine, determinano la conseguente dilatazione dei ventricoli cerebrali. Queste cavità all’interno del cervello, dove circola il liquido cefalo rachidiano, vengono interessate da una condizione che è conosciuta come idrocefalo e che rappresenta una potenziale urgenza neurochirurgica.

Diagnosi

In presenza di una clinica sospetta per la presenza di un neurinoma acustico l’esame diagnostico per eccellenza è la risonanza magnetica con il mezzo di contrasto. Il neurinoma appare come una lesione che prende omogeneamente contrasto. In alcuni casi può presentare al suo interno aree cistico-necrotiche e piccole aree emorragiche. Il tumore assume la forma caratteristica di un cono-gelato con la parte intra-meatale che corrisponde al cono e la parte rigonfia localizzata a livello dello spazio cisternale dell’angolo ponto-cerebellare. La RM consente di valutare la dimensione del tumore. Ne valuta, anche, i rapporti critici con le strutture limitrofe e la presenza di idrocefalo. In questo caso bisogna intervenire d’urgenza.

La diagnosi può essere completata da alcuni test funzionali come: l’audiometria vocale e tonale che consente di determinare la tipologia e l’entità della perdita dell’udito e i potenziali evocati uditivi, un esame funzionale che consente di valutare lo stato di salute delle vie uditive e indirettamente del tronco encefalico, esaminando i tempi di conduzione dell’impulso uditivo.

Terapia

I neurinomi piccoli, in pazienti con già una grave compromissione dell’udito, posso essere seguiti nel tempo con risonanze seriate e trattati alla prima evidenza di crescita. Neurinomi di maggiori dimensioni richiedono, invece, un trattamento rappresentato dalla chirurgia e dalla radiochirurgia. I neurinomi con un diametro massimo inferiore ai 3 centimetri sono candidabili al trattamento radiochirurgico. Neurinomi più voluminosi, con segni radiologici di compressione del tronco dell’encefalo, sono invece da asportare mediante un delicato intervento chirurgico, in un centro di prima scelta. È necessario che il Paziente si rivolga ad una struttura ospedaliera che possa offrire entrambe le opzioni terapeutiche per poter selezionare in ogni caso il trattamento migliore, nell’ottica di una medicina personalistica ed individualizzata.

Caso clinico

Consulta il caso clinico di neurinoma dell’VIII nervo cranico trattato con radiochirurgia stereotassica.