Angiomi cavernosi cerebrali
Gli angiomi cavernosi, o cavernomi, sono malformazioni vascolari intra-cerebrali, all’interno del tessuto cerebrale. Hanno una ampia diffusione nella popolazione generale e possono essere parte di sindromi genetiche complesse. Per lo più tuttavia sono casi sporadici.
Le sedi più frequenti degli angiomi cavernosi sono rappresentate dagli emisferi cerebrali, in particolare: lobi cerebrali, frontale, temporale, parietale, occipitale. Meno frequenti sono i cavernomi cerebellari, dei nuclei della base e del tronco dell’encefalo.
Un discorso a parte va dedicato ai cavernomi dell’orbita. Lesioni vascolari dentro la cavità orbitaria; generalmente sono retrobulbari, dietro al bulbo ottico e intraconici, ovvero dentro il cono formato dai muscoli che fanno muovere il bulbo oculare.
Anche essi rappresentano un’anomalia di sviluppo del sistema vascolare nel contesto del tessuto nervoso. Permangono pertanto queste strutture venose a basso flusso con associati vasi malformati ed anomalie di drenaggio venoso all’interno del parenchima cerebrale.
I cavernomi hanno un basso rischio di sanguinamento, stiamo intorno a 0.5%/5 anni.
Anatomia patologica
Gli angiomi cavernosi sono costituti da ampi spazi venosi (caverne) all’interno dei quali scorre sangue venoso a basso flusso e bassa pressione. Questi spazi sono ricoperti da endotelio (il normale rivestimento dei vasi sanguigni).
Al loro interno non è presente tessuto cerebrale, a differenza di quanto avviene nelle MAV. Il rischio di sanguinamento è molto basso. Quando avviene l’emorragia è di solito autolimitante e contestuale alla malformazione. Spesso si repertano segni di micro-sanguinamenti pregressi (orletto emosiderinico). Discorso diverso sono i cavernomi del tronco dell’encefalo (ponte, mesencefalo e bulbo), che hanno un rischio di sanguinamento sensibilmente più alto di quelli cerebrali propriamente detti e che pertanto vanno trattati.
Clinica
I sintomi e segni clinici dipendono dalla localizzazione dell’anomalia vascolare. Nella maggior parte dei casi i cavernomi sono asintomatici e il loro riscontro è incidentale.
Caratteristicamente i cavernomi cerebrali si manifestano con sintomi irritativi, crisi epilettiche, parziali o generalizzate, semplici o complesse, e deficit neurologici focali. Il sanguinamento spesso si associa a crisi epilettiche generalizzate (la classica crisi epilettica tonico-clonica) o alla comparsa di un deficit neurologico focale.
Gli angiomi cavernosi intra-orbitari possono causare proptosi (sporgenza dell’occhio verso l’esterno), disturbi della motilità oculare e calo del visus.
Gli angiomi cavernosi del tronco dell’encefalo possono dare sintomi gravi come deficit dei nervi cranici, come ad esempio deficit della motilità oculare, nevralgia trigeminale, deficit di motilità della muscolatura facciale, deficit uditivi, disequilibrio, disfagia, disfonia, paralisi della lingua, e deficit sensitivi e motori di diversi gradi agli arti.
Diagnosi
- RM cerebrale e Angio-RM. La tecnica diagnostica di elezione del neurochirurgo è la RM encefalo con mezzo di contrasto, con una buona definizione dell’architettura della malformazione.
- Angiografia e Angio-RM. Gli angiomi cavernosi non sono visibili con queste tecniche, non avendo rapporto diretto con la circolazione cerebrale.
Trattamento
Per la loro natura gli angiomi cavernosi vanno trattati quando sintomatici. Il trattamento è chirurgico. L’intervento del neurochirurgo consiste in un intervento di craniotomia ed asportazione della malformazione.
Ad oggi la radiochirurgia stereotassica viene utilizzata per il trattamento degli angiomi cavernosi del tronco dell’encefalo, quando questi non siano approcciabili chirurgicamente o per angiomi cavernosi in altre sedi non chirurgicamente accessibili.
Prognosi
La prognosi che il neurochirurgo fa degli angiomi cavernosi è generalmente buona. Buono è il recupero funzionale dei pazienti e il controllo delle crisi epilettiche. Una volta asportati rara è la recidiva. L’intervento chirurgico è considerato curativo. La prognosi degli angiomi cavernosi del tronco è invece più severa, dovuto alla sede critica della lesione. Spesso si associano a deficit neurologici permanenti, spesso invalidanti.