Gliomi


I tumori primitivi del sistema nervoso centrale (SNC) comprendono un variegato insieme di entità patologiche, ciascuna con una sua distinta storia naturale. Per il fatto che i tumori della glia costituiscono da soli quasi il 40% di tutti i tumori del SNC, in letteratura si è soliti operare una distinzione tra tumori gliali (o gliomi) e tumori non gliali.

Classificazione

I gliomi più comuni sono gli astrocitomi (che originano dalle cellule astrocitiche della glia). A seguire ci sono gli oligodendrogliomi (dalle cellule oligodendrogliali) e gli ependimomi (dalle cellule ependimali). La morfologia e le caratteristiche genetiche di ciascun tipo di glioma sono peculiari per sotto-tipo di tumore.

Vale comunque la pena sottolineare una suddivisione tra gliomi circoscritti e gliomi diffusi. Esempi del primo gruppo sono le seguenti varianti astrocitarie, abbastanza rare: astrocitoma pilocitico, xantoastrocitoma pleomorfo, astrocitoma sub-ependimale a cellule giganti. Sfortunatamente, la maggior parte dei gliomi presenta caratteristiche di alta diffusione della patologia nella sostanza bianca. Questo rende praticamente impossibile una loro exeresi completa tramite un’operazione chirurgica.

Attualmente sempre un maggiore peso sta acquisendo la definizione di alcune caratteristiche molecolari come ad esempio lo stato di metilazione del gene MGMT, la mutazione del gene IDH-1, IDH-2, ATRX, la perdita di eterozigoti 1p19q e l’espressione un gene che sopprime il tumore, il p53. Altri indicatori fondamentali sono l’indice mitotico (ki67). Questi sono indicatori ormai validati della prognosi della malattia. in particolare l’assenza di metilazione del gene MGMT, coì come l’assenza di mutazione dei geni IDH-1, IDH2, l’eterozigosi 1p19q, insieme alla mutazione del gene p53 e l’elevato indice mitotico (ki67) sono premonitori di una prognosi più severa, per cui in alcune circostanze i pazienti devono essere trattati con approcci specifici.

Gradi di aggressività biologica

Per la gradazione (di malignità) dei tumori del SNC nel tempo sono stati suggeriti diversi sistemi. Dal 1993 il sistema di gradazione a 4 livelli proposto dalla World Health Organization (WHO), è risultato il più largamente accettato e diffuso. Si basa su quattro caratteristiche istologiche: atipia nucleare, presenza di mitosi, proliferazione endoteliale, necrosi.

Nella letteratura si usa la dicitura “glioma di basso grado” (low-grade glioma, ovvero l’acronimo LGG, nella pubblicistica in inglese) ad indicare tumori gliali di WHO-grade I e II; mentre si usa “glioma di alto grado” (high-grade glioma, HGG) ad indicare tumori della glia di grado III e IV.

GLIOMI A BASSO GRADO

GLIOMI AD ALTO GRADO