Siringomielia e idromielia

Siringomielia e idromielia


La siringomielia è una dilatazione del canale ependimale, un canale di pochi millimetri di diametro che si trova all’interno del midollo spinale ed è connesso al sistema dei ventricoli cerebrali. La dilatazione può essere conseguenza di aumento della sua pressione interna (idromielia) con conseguente sfiancamento delle sue pareti o da una degenerazione del tessuto nervoso intorno ad esso (siringomielia propriamente detta). Alcuni tumori del midollo spinale, generando una compressione delle vie di circolazione liquorale e possono indurre un aumento della pressione del canale, generarando una siringomielia secondaria. Altre forme di siringomielia secondaria possono essere causate quadri malformativi di cervello e midollo spinale (e.g., malformazione di Chiari, meningocele), queste però sono forme congenite.

Il termine siringa, mutuato dal Greco, si riferisce appunto a questa cavità piena di liquor che si crea all’interno del midollo spinale. Nei casi più gravi la cavità può estendersi fino al tronco dell’encefalo, la struttura nervosa che connette cervello a midollo spinale e che contiene al suo interno numerose strutture critiche tra cui le vie motorie, sensitive e i centri di funzionamento dei nervi cranici. 

La progressiva dilatazione del canale ependimale porta ad una progressiva sofferenza delle fibre nervose disposte attorno ad esso. Da un punto di vista clinico, i pazienti con siringomielia lamentano disturbi di sensibilità a livello degli arti superiori in particolare il deficit coinvolge la sensibilità al calore e al dolore. La perdita di sensibilità si estende anche a livello della sensibilità fine tattile e propriocettiva con una perdita progressiva anche della funzione motoria, in particolare la motilità fine delle mani. Il disturbo tende poi ad irradiarsi anche agli arti inferiori.

Le tecnica diagnostica fondamentale è la RM del midollo spinale. Essa va eseguita senza e con il mezzo di contrasto per escludere forme secondarie alla presenza di tumori intramidollari. La cavità risulta iperintensa nelle sequenze T2-pesate e, nelle forme primitive, non prende il contrasto. La RM consente di valutare la sede e l’estensione della patologia, diagnosticare eventuali situazioni causali. All’imaging tradizionale si possono affiancare indagini strumentali come i potenziali evocati motori e somaro-sensitivi. Queste indagini consentono di valutare lo stato di salute del midollo spinale in termini di efficienza di conduzione e sono un completamento diagnostico fondamentale anche nelle condizioni di stenosi cervicale e dorsale.

La terapia della siringomielia è multimodale. Va innanzitutto curata la causa, se presente una forma secondaria, sia essa un quadro malformativo, compressivo su base degenerativa (ernie cervicali, ernie dorsali, stenosi di canale cervicale e dorsale) o tumorale. Nei casi di siringomielia primaria il trattamento è un trattamento medico sintomatico, mediante l’utilizzo di farmaci che riducono i disturbi neuropatici (farmaci neuromodulatori). La chirurgia è riservata per le forme più gravi. Gli interventi proposti di solito sono la fenestrazione della cisti mediante l’apertura della sua parete (mielotomia mediana) oppure il posizionamento di un piccolo tubicino drenaggio che mette in comunicazione la cisti con lo spazio liquido intorno al midollo spinale (spazio subaracnoideo) (derivazione della siringa).  L’intervento viene effettuato in anestesia generale con un attento monitoraggio neurofisiologico per la preservazione della funzionalità del midollo spinale.

La prognosi della siringomielia dipende dalla sua estensione, dai meccanismi causali e dal grado di compromissione funzionale del midollo spinale al momento della chirurgia.