Tumori spinali

Tumori spinali


Epidemiologia

I tumori spinali si classificano in base alla loro localizzazione anatomica e ai rapporti con il midollo spinale e la dura madre.

In particolare la classificazione anatomica fa capo al segmento interessato (tumore cervicale, dorsale, lombare, sacrale).

La classificazione topografica invece li suddivide in tumori intramidollari (all’interno del midollo spinale), extra-midollari intra-durali (fuori dal midollo ma interni alla dura madre) ed extra-durali.

I più frequenti sono i tumori extra-durali e tra questi i tumori secondari, le metastasi vertebrali. Seguono gli extra-midollari intra-durali, tra questi meningiomi e neurinomi. Meno frequenti sono gli intramidollari, gliomi (astrocitomi, ependimomi) e gli angiomi cavernosi midollari. I tumori intramidollari sono tumori estremamente rari, ma gravati da una morbidità molto elevata.

I tumori spinali colpiscono tutte le età con prevalenza specifica in base alla tipologia. In particolare i tumori intra-midollari sono tipici del bambino e del giovane adulto, gli extra-midollari intra-durali, dell’adulto, e gli extra-durali dell’adulto e dell’anziano.

Classificazione

La classificazione istopatologica è:

  • Tumori primitivi
    • Intramidollari: Gliomi (astrocitomi, ependimomi)angiomi cavernosi midollari.
    • Extra-midollari intra-durali: Meningiomi, neurinomi.
    • Extra-durali: Cordomi, conformi, osteomi, sarcomi.
  • Tumori secondari
    • Metastasi (generalmente extra-durali)

Come per i tumori dell’encefalo, i tumori spinali prendono il nome dalle cellule di origine.

I gliomi (astrocitomi, ependimomi) originano dalle cellule che costituiscono l’impalcatura strutturale dei neuroni, ovvero le cellule gliali. In ambito spinale non vi sono oligodendrogliomi, in virtù della totale assenza di oligodendroglia nel contesto del midollo spinale.

Gli angiomi cavernosi intramidollari sono malformazioni vascolari con le medesime caratteristiche microscopiche degli angiomi cavernosi intracranici. Crescono all’interno del midollo spinale e possono causare sanguinamento.

meningiomi spinali sono tumori benigni che originano dall’involucro meningeo del midollo spinale. In alcuni rarissimi casi posso anche avere caratteristiche di atipia ed anaplasia (meningiomi atipici, meningiomi anaplastici). Questa evenienza è molto più rara che per i meningiomi intracranici.

I neurinomi spinali sono tumori benigni che originano dall’involucro mielinico (cellule di Schwann) che avvolge le radici spinali alla loro emergenza dal midollo spinale. Crescono caratteristicamente lateralmente al midollo spinale e tendono a generare un rimodellamento dell’osso circostante (scalloping osseo).

I cordomi sono tumori dell’osso ad elevata aggressività locale. Localizzazioni più frequenti sono a livello del sacro o del clivus (osso della base cranica). Sono tumori che originano da residui embrionari della notocorda, la cui parte adulta è rappresentata dal nucleo polposo dei dischi intervertebrali. Sono pertanto dei tumori disembriogenetici come i craniofaringiomi.

I condromi, gli osteomi, i condrosarcomi e gli osteosarcomi sono tumori che originano rispettivamente dal tessuto osseo e cartilagineo. Sono tumori primitivi dell’osso vertebrale. Condromi/osteomi sono benigni, mentre condrosarcomi/osteosarcomi sono tumori maligni estremamente aggressivi.

Le metastasi vertebrali sono i tumori spinali più frequenti e hanno una trattazione dedicata.

Anatomia patologica

Come per i tumori cranici, in  base a specifiche caratteristiche biologiche, l’aggressività clinica di queste malattie può essere classificata secondo 4 gradi principali:

  • I grado. Corrisponde alla patologia benigna.
  • II grado. Benché mantenga sostanziali caratteristiche di benignità, è correlato ad una maggiore aggressività locale con tendenza alla recidiva.
  • III e IV grado. Sono definiti alti gradi, poiché rappresentano gradi di malignità e aggressività clinica crescente. In particolare il III grado corrisponde ad alterazioni anaplastiche mentre il IV grado si riconosce per la presenza di necrosi (morte cellulare dovuta all’elevato ritmo di crescita del tumore).

Clinica

La clinica dei tumori spinali è legata soprattuto alla compressione del midollo spinale e ai deficit neurologici che ne conseguono.

La compressione del midollo spinale puo generare deficit di forza incompleto (ipostenia, paresi) o completo (plegia), degli arti inferiori (paraparesi, paraplegia) per le lesioni dorsali e lombare e dei quattro arti per le lesioni cervicali (tetraparesi, tetraplegia). Il deficit motorio è accompagnato da un corrispondente deficit di sensibilità che anche in questo caso può essere completo o incompleto. A questi segni possono associarsi disturbi della continenza sfinterica.

Altro sintomo fondamentale soprattuto nelle metastasi vertebrali è il dolore. Il dolore puo essere generato dall’invasione del tessuto sano con coinvolgimento di terminazioni nocicettive, da fratture vertebrali patologiche, o da instabilità vertebrale.

Diagnosi

L’esame di elezione per studiare un tumore spinale è la RM del rachide con e senza mezzo di contrasto. La RM consente di valutare l’estensione del tumore, la sua localizzazione precisa, l’eventuale presenza di fratture o instabilità spinale.

In caso di tumori vertebrali la TC del rachide senza mdc è un completamento diagnostico fondamentale per valutare lo stato dell’osso vertebrale, definire la presenza di lesioni osteolitiche o osteoaddensanti ed ipotizzare eventuali condizioni di instabilità. In questi casi una semplice lastra con manovre dinamiche può essere una conferma utile.

Esami funzionali come la elettromiografia (EMG) e i potenziali evocati motori e somato-sensitivi (PEM, PESS) posso essere corollari utili per valutare lo stato di sofferenza di radici nervose/nervi e midollo spinale, rispettivamente.

In caso di tumori secondari, una stadiazione di malattia sistemica mediante TC total-body e PET è fondamentale per capire lo stadio del tumore primitivo.

Trattamento

Per i tumori benigni il trattamento è la chirurgia. Il trattamento dei tumori spinali maligni o localmente aggressivi è multimodale, ovvero si avvale della combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia. É fondamentale, pertanto, che vi sia una comunicazione continua tra le diverse figure professionali, neurochirurgo, radioterapista, oncologo, anatomopatologo e neuroradiologo per la discussione dei casi e per la decisione in merito al percorso terapeutico migliore per ciascun paziente. Il Dr. Gagliardi è il referente per la neurochirurgia della Disease Unit di Neuroncologia. Le terapie devono necessariamente essere individualizzate sul singolo paziente.

La chirurgia ha lo scopo di asportare quanto più tessuto patologico possibile nel rispetto del mantenimento delle funzioni cerebrali (maximal safe resection). In caso di tumori vertebrali va valutata l’eventuale successiva necessità di interventi di artrodesi e stabilizzazione vertebrale. 

L’accesso chirurgico per i tumori intra-canalari (dentro il canale vertebrale) è consentito da una finestra che si pratica nella lamina vertebrale, detta laminectomia.

La chirurgia dei tumori spinali va eseguita in un centro specializzato come il San Raffaele, con tutte le tecnologie più avanzate a disposizione, in particolare il monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio.

In presenza di un deficit neurologico la chirurgia deve essere tempestiva per aumentare le chance di recupero funzionale.

Come terapie successive, dette terapie adiuvanti, ovvero di supporto alla chirurgia, ci sono la radioterapia convenzionale/tomoterapia, la radiochirurgia (Cyber-Knife) e la chemioterapia.

Negli ultimi anni sono stati fatti progressi incredibili nel trattamento di queste patologie, in termini di sviluppo di nuove tecnologie e nuove terapie adiuvanti a supporto della chirurgia.

Il Dottor Filippo Gagliardi è da sempre coinvolto in attività di ricerca clinica e pre-clinica sui tumori cerebrali, con la finalità di scoprire nuovi marker di malattia e molecole da utilizzare come bersagli terapeutici per il trattamento di queste patologie. Al San Raffaele in particolare, sono attualmente attivi numerosi protocolli di ricerca e di terapie sperimentali sui tumori cerebrali.

Prognosi

La prognosi dei tumori spinali dipende essenzialmente dalla loro istologia. La chirurgia nei tumori benigni è curativa. I tumori maligni richiedono, anche quando vengono completamente aspirati, un attento follow-up radiologico e clinico. L’elemento più importante oltre l’istologia per definire la prognosi di un tumore spinale è sempre lo stato neurologico del paziente, ovvero la presenza di deficit neurologici, il tempo di insorgenza del deficit e la sua entità.